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7款罕见病药已进医保，患儿家长：我们能畅想未来了！******

　　“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，在得知利司扑兰在经过谈判进入医保后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中对新京报记者说。从之前诺西那生钠单针价格由69.97万元降至3.3万元，被纳入医保，到更多的罕见病药物大幅降价，越来越多罕见病患者和他们的家庭看到了希望。

　　在刚刚公布的《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》中，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，被纳入医保。

　　7款罕见病药物进医保 

　　早在2021年9月30日，珺宝确诊了SMA(脊髓性肌肉萎缩症)1型，他开始服用利司扑兰这款药物。该类型的SMA如果不做治疗，活不过半岁。珺宝确诊时，治疗SMA的这两款药物均已获批上市。对于年幼的珺宝而言，妈妈选择了口服的利司扑兰，但当时6.38万元/瓶的价格，也让医生对这个家庭的经济情况担忧。“你们家怎么样？能坚持治疗吗？”珺宝妈妈说，每个SMA患儿的家庭，都会遇到医生的这种“灵魂拷问”。当时他们毫不犹豫地说，“我们家里还有房，绝对不会放弃。”

　　2021年12月，听到另一款SMA药物诺西那生钠纳入医保的消息时，珺宝妈妈也为之振奋，并开始期待利司扑兰被纳入医保。去年6月罗氏主动将利司扑兰的价格降至1.45万元/瓶，让业内猜测，或是为国家医保谈判做准备。该药也在去年9月进入了2022年医保目录初审名单。“患者群里的家长们都很期盼利司扑兰进医保。”珺宝妈妈说道。

　　“SMA是一个需要终身治疗的疾病，其长期治疗负担一直是各方关注的焦点。作为患者关爱组织，我们陪伴患者家庭经历过许多曲折与无奈的时刻，也因此对口服创新药物进入医保感到格外振奋。治疗可及性的不断提高，将更加有力地支持我们践行‘帮助病患家庭更有希望和尊严地面对疾病’这一使命。”美儿SMA关爱中心执行总监邢焕萍谈道。

　　1月18日，《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》公布，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，虽然具体的谈判价格还未公布，但从央视播出的谈判现场视频来看，该药最终医保支付价格确定为3780元/瓶，“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，得知这一消息后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中告诉新京报记者，她算了一笔账，按珺宝目前20斤的体重计算，26天用一瓶，即便体重有一些增长，一年五万左右也能覆盖了。虽然不同体重的患儿用药量不同，治疗费用会有差别。但与之前的药价相比，如此大幅度的降价确实让患儿家庭看到了持续治疗的希望。

　　让罕见病患者和他们的家庭上一次这么激动，应该是另一款SMA药物纳入医保之时。

　　“当时为了诺西那生钠进医保，真的是拼了，现在提起来依然很激动。”时隔一年多，再次回想起诺西那生钠被纳入国家医保目录的那一刻，SMA患者小可的妈妈情绪依然很激动，声音哽咽。

　　从70万元降价至3.3万元，2021年的那场灵魂砍价依然历历在目，国家医保局谈判代表张劲妮说的“每一个小群体都不应该被放弃”，让多少SMA患者家庭泪目。也就在这一年的国家医保目录谈判中，7个罕见病药物被纳入国家医保目录。2022年1月1日，2021版国家医保目录正式落地。与SMA缠斗近20年的小可，在北京大学第一医院按医保价格开始注射诺西那生钠。截至2022年11月23日，已有近80名患者在北京大学第一医院注射该药物。

　　新京报记者统计发现，2022年医保谈判成功的7款罕见病药品分别为：利司扑兰口服溶液用散、富马酸二甲酯肠溶胶囊、拉那利尤单抗注射液、奥法妥木单抗注射液，伊奈利珠单抗注射液、曲前列尼尔注射液、利鲁唑口服混悬液。其中，拉那利尤单抗注射液用于治疗遗传性血管性水肿(HAE)，该病是一种罕见遗传病，主要发作特征为反复发生的局部皮下或粘膜水肿，75%患者在10-30岁期间首次发作。大多数HAE患者的发作无法准确预测，其中，喉部发生水肿时进展迅速，若抢救不及时，平均4.6小时可导致患者窒息死亡。据统计，我国有59%的HAE患者发生过喉头水肿，其致死率最高可达40%。拉那利尤单抗注射液是全球首个针对遗传性血管性水肿的单克隆抗体药物，可靶向抑制患者体内活化的血浆激肽释放酶，降低患者因频繁且不可预测的急性水肿发作带来的疾病负担。国内外权威诊疗指南均推荐对HAE患者进行长期的预防治疗，从而降低水肿发作频次，保障患者回归正常生活，中国医学科学院北京协和医院变态反应科支玉香教授表示，“拉那利尤单抗被纳入医保目录后，中国HAE患者也将有望实现水肿‘零发作’的治疗目标，对此我们非常期待。”

　　高值罕见病药进医保，患者用药比例上升

　　据蔻德罕见病中心与艾昆纬10月联合发布的《共同富裕下的中国罕见病药物支付》报告显示，以《第一批罕见病目录》为统计口径，截至10月，按照赠药后患者用药负担为基准，共计有15种罕见病药物以超过50万元的年治疗费用在中国上市，这些药也被称为高值罕见病药。其中，渤健的诺西那生钠和武田的阿加糖酶α，在去年通过谈判以较大的价格降幅纳入国家医保目录。

　　从1996年诺西那生钠在美国上市，小可妈妈便开始关注这个药，一家人对于诺西那生钠的渴望，如同所有SMA患儿及其家庭一样，是想要拼命抓住的救命稻草。“大家都在倾尽全力呼吁，就希望孩子尽快用上这个药。”他们的努力也得到了回报。去年，19岁的小可终于用上了诺西那生钠，不过很多损伤已经造成，用药后的效果并没有想象的那么明显。但小可妈妈能感觉到，孩子已经能用上点劲儿配合康复了，这在以前是做不到的。“我们互相鼓励要继续努力，只要康复不断，坚持用药，相信病情不会再发展下去。”小可妈妈说，每一针诺西那生钠，在医保报销后的自费部分约9000余元/针，虽然比以前便宜了很多，但生活早已因为小可的病变得拮据。好在明年开始，小可便每年只需要注射三针，一年不到三万元，终身注射。

　　据2022年8月发布的《中国SMA患者生活质量研究》显示，共有908名患者在使用诺西那生钠，其中有694人是短期用药并在医保覆盖后使用，占比约76.4%。彼时，尚未纳入医保的另一款SMA疾病修正口服药利司扑兰，仅有46人使用。香港中文大学医学院教授董咚在解读时表示，两类药物用药人数不同，可能与诺西那生钠进入医保有关，医保覆盖有助于增加患者治疗比例。

　　部分罕见病药物入院难问题依然存在

　　SMA是我国《第一批罕见病目录》中的罕见病之一，该目录已纳入121种罕见病。数据显示，121种罕见病中，86种病全球有药，77种罕见病在国内有药，另有9种罕见病处于“境外有药，境内无药”的情况。截至2021年国家医保谈判后，已有治疗45种罕见病的89种药物在中国获批，其中的58种药被纳入国家医保目录，覆盖28种罕见病。

　　2019年以来，有22种罕见病药通过国家医保谈判进入，包括诺西那生钠、阿加糖酶α两款高值罕见病药物，部分药品如氨吡啶缓释片、醋酸艾替班特注射液，在获批当年便纳入医保。仅2021年一年，就有7个罕见病药品通过医保谈判成功进入国家医保目录，价格平均降幅达65%，给其他罕见病群体带来了更多的希望。。

　　与SMA患者不同的是，同为高值罕见病药，法布雷症治疗药物阿加糖酶α(商品名“瑞普佳”)单针价格从1.2万元降至3100元，但在入院的“最后一公里”并不那么顺利。2022年，一名21岁的法布雷病患者为了自己和患病的家人能在石家庄某县医院用上瑞普佳，曾与当地的医院、医保局、卫健委进行了长达3个多月的拉锯战。尽管患者最终取得了胜利，但却只是个案，法布雷病病友会会长黄铮汇告诉新京报记者，还有很多法布雷病患者仍在继续努力推动，有的则因为身体原因不得不放弃。

　　对于高值罕见病药物而言，经国谈被纳入国家医保目录，只是药物可及道路上的重要一步，患者最终能否顺利用上药，依然面临很多环节，在实际执行过程中，高值罕见病药进院难的问题，又横亘在了患者面前。

　　“之前瑞普佳进医保时有一种解脱的感觉，非常兴奋，群里都炸锅了，但没想到为了用上这款药，后面遭遇的事让我们措手不及。”黄铮汇说，病友会登记在册的全国患者近600人，除了在使用另一款药阿加糖酶β的近百人外，目前仅有约200人用上了瑞普佳，很多患者在地方面临瑞普佳入院难，无药可用的局面。作为高值罕见病药，并不是所有医院都愿意引进瑞普佳，“药占比”等问题依然成为了打通“最后一公里”的拦路石。

　　如何保证国谈罕见病药顺利入院？

　　“在最后环节，往往是我们患者不动，其他环节就不动，即便是在一些政策比较好的省市，也依然需要患者主动推一把。”黄铮汇说，目前除了部分省份，如广东、安徽、江苏等政策较好，患者能在医院买到瑞普佳并享受较高的医保报销比例外，还有相当一部分城市的患者面临着瑞普佳进院难、门诊与住院报销比例差别大等问题。

　　在2022年举行的第十一届中国罕见病高峰论坛的“‘国谈灵魂砍价’背后的深意”分论坛上，就有罕见病药企业代表坦言，“国谈罕见病药物能否最终进入医院进行第一单采购，还是蛮难的。”国谈罕见病药物纳入医保只是第一步，要进入医院，还需要有医生提单、开药事会，通过后才能采购。

　　为了打通国谈药与患者之间的“最后一公里”，2018年以来，国家医保局和国家卫健委先后印发多项文件，推动国谈药品落地，包括“双通道”(定点医疗机构和定点零售药店)管理机制的实行等。其中有文件要求，医保部门对实行单独支付的谈判药品，不纳入定点医疗机构总额范围；对实行DRG等支付方式改革的病种，要及时根据谈判药品实际使用情况合理调整该病种的权重。卫生健康部门要将合理使用的谈判药品单列，不纳入医疗机构药占比、次均费用等影响其落地的考核指标范围，不得以医保总额限制、医疗机构用药目录数量限制、药占比等为由影响谈判药品落地。但在现实中，不少医院、科室依然顾虑重重，“药占比”等影响谈判药品落地的问题依然存在。

　　不过，国家医保局明确表示，谈判药品落地进展事关患者受益程度，将形成推动谈判药品落地的合力，积极采取措施加以推进；并督促各地进一步完善“双通道”供应保障机制，让暂时进不去医院的谈判药品先进药店；加强对各地的监测评估和督促指导，强力推进谈判药品落地。

　　“我们是幸运的，能有药物进入医保目录，也有一份责任感，希望能推动并解决目前患者所面临的困难。”黄铮汇坦言，如果国谈罕见病药物进医院这条路走不通，就很难再有企业愿意降价进医保，希望相关部门能联手，提高医院对罕见病的认识，持续推动国谈罕见病药入院，真正实现药物可及。

　　新京报记者 王卡拉

南佐“古国”：黄土高原上最早的国家******

　　“宫城”祭祀区出土的带盖塞陶瓶 作者供图

　　“宫城”区发掘现场 作者供图

　　“宫城”祭祀区出土的白陶带盖簋 作者供图

　　“宫城”祭祀区炭化水稻出土区域（局部） 作者供图

　　【考古中国】

　　我们常说中华文明五千年。什么是“文明”？现在一般所说的“文明”，多指对“Civilization”等西文词语的意译，可以理解为国家管理下物质、精神和制度创造的总和。“国家是文明社会的概括”，国家固然不等同于“文明”，但要称得上“文明”，则必须进入国家阶段。恩格斯曾提出国家产生的两个标志，一是“按地区来划分它的国民”，二是“公共权力的设立”。按地区划分国民指以地缘关系代替血缘关系，公共权力的集中体现则是“王权”。以此衡量，距今5100年左右的南佐都邑遗址，是黄土高原上最早出现国家社会的标志，为中华文明五千多年增添了又一实证。

　　甘肃庆阳西峰西郊的南佐遗址，坐落在黄土高原第一大塬——董志塬上，传说中这里是黄帝部族的重要活动地域，也是以农业著称的周人祖先不窋的老家。南佐遗址发现于1958年，1984—1986年和1994—1996年有过两个阶段的发掘，从2021年开始第三阶段的发掘和调查、勘探工作，基本确认这是一处以仰韶文化晚期大型聚落为主体的遗址，遗址面积在600万平方米以上，可能有外环壕。聚落中部是由9座方形夯土台及其环壕围成的面积约30万平方米的核心区，核心区中部偏北是数千平方米的由“护城河”和夯土宫墙围成的“宫城”。“宫城”中心为主殿，“九台”之外还有多处居住区、夯土台、沟渠水利设施等遗存，出土了大量白陶、黑陶等珍贵遗物和大量水稻，从多个方面显现出早期国家和文明社会的气象。

　　数千人数年建成的“国家级”工程

　　南佐聚落不仅整体规模巨大，而且宫殿、夯土台、壕沟水利设施等的建筑工程量也很惊人。以聚落中部的“九台”来说，每座夯土台约40米见方，现存还有5~7米高，复原起来就像九座小金字塔。每座台子外周有宽约20米、深约10米的方形内环壕，内环壕的侧壁及底部有2~4米厚的夯土护壁，以防流水对黄土沟壁的侵蚀。我们推测环壕不仅有礼仪象征和防御作用，而且是与其他沟壕池沼连通的、有实际用途的大型水利工程。内环壕外还有一周宽约20米的外环壕，内、外壕总长度估计在5千米以上。“九台”环壕工程总土方量当在75万立方米以上，以当时的条件，大概需要5000人工作1年时间才能完成。如果以壕沟中挖出来的土夯筑“九台”，所费工时应当不比挖筑壕沟少。

　　再看中央“宫城”区。有夯土围墙的长方形“宫城”东西宽约55米、南北长约67米，面积在3600平方米以上。“宫城”外有宽约15米、深10米多的“护城河”，它的两侧也有夯土护壁。加上“护城河”，整个“宫城”区占地面积就有8000多平方米。“宫城”中部偏北的主殿占地面积700多平方米，两个顶梁柱柱洞直径各约1.5米，中央火坛（火塘）直径3.2米——差不多是两个成年人的身长，规模之大前所未见。“宫城”东西两侧还各有一列侧室（侧殿）。所有这些宫墙、房墙都以版筑方法夯筑得十分坚实精整，窄处宽1~1.5米，最宽处可达5米，现存高度1.5~3.5米，是国内发现年代最早、规模最大、保存最好的夯土建筑遗存。

　　 “宫城”区建筑材料还包括土坯和最早的红砖，各处地面、墙壁都以石灰多层涂抹，甚至宫墙也不例外，这也是国内最早大范围使用白灰面装饰建筑的实例。我们可以想见，五千年前的南佐“宫城”，到处都是那么洁白明亮，和大家熟悉的北京紫禁城的色彩大不相同。我们估计，“宫城”区的建筑工程量应该不会少于“九台”区。

　　经勘探和试掘，在“九台”外其他区域还发现有多处白灰面窑洞式房屋居住区、夯土台、壕渠水利工程等，加上可能存在的外环壕，整体建设工程量巨大。所有这些工程的主体部分理应是大体同时建造完成的，因此需要数千人劳作数年，这还不包括建筑工程的后勤保障在内。据此推测，南佐都邑人口或许有上万之众。也只有出现了强制性的区域“王权”，集合起国家力量，才有可能完成如此壮举。

　　南佐所在的董志塬上还有一些面积为数十万平方米的聚落，出土的精美白陶、黑陶说明这些聚落的级别较高，可能是从属于南佐的卫星聚落。陇东甚至整个黄土高原，分布着大量仰韶晚期聚落遗址，但还没有第二处能够和南佐的规模相当。即便是秦安大地湾聚落延续到这个时期，规模也是远次于南佐。南佐聚落如此大的体量，“九台”、壕沟和宫殿建造所需要的强大组织调动能力，当是区域公共权力或者区域王权出现的最有力证明。南佐都邑大概是从周围迁入很多人口，集中规划建设而成，这必然会造成一定程度的血缘社会重组，形成具有地缘关系的早期国家组织。由此推断，当时在黄土高原地区应当已经出现了一个以南佐为核心的“古国”。

　　中轴对称建筑格局的滥觞

　　南佐都邑及“宫城”具有清晰的中心对称、中轴对称格局。“九台”及核心区位于聚落中心，“宫城”位于“九台”中心，主殿位于“宫城”中心，大火坛位于主殿中心。主殿坐北朝南，从主殿大堂后部两个顶梁柱中间，向南到主殿中门（共有三门）、“宫城”南门，构成大致南北向的中轴线，东西两侧的侧室（侧殿）和壕沟对称分布。

　　再放大一些视野，“九台”中的北台就在这条中轴线的北端，东西两侧各有四台互相对称。“宫城”南墙外还有一道与其平行的外墙，类似后世的萧墙或影壁。外墙的门与“宫城”南门错开几米，两道墙之间的空间兼具瓮城功能，增强了“宫城”的封闭性和防御性。如此布局严整的多个圈层结构的南佐聚落，应是阶级秩序的礼制性体现，开后世古典建筑格局中轴对称的先河。

　　我们推测“九台”和主殿应当主要是祭祀礼仪场所，“宫城”区部分侧室（侧殿）有可能作为首领人物的居所。我们注意到由窑洞式建筑组成的普通居住区基本位于“九台”以外，推测“九台”所围绕的30万平方米的核心区，可能整体都属于与祭祀相关的“圣区”或者贵族居住区。这是一种将神权和区域王权紧密结合在一起的、以王权为核心的建筑格局，凸显了王权至上，与西亚等地神庙和王宫分开且以神庙为核心的情况有显著区别。

　　礼制出现和阶级分化

　　南佐“宫城”区出土了白陶、黑陶、绿松石珠等贵重物品，成套的彩陶、朱砂陶、白衣陶、白泥堆纹陶，涂抹朱砂的石镞、骨镞，以及大量炭化水稻遗存，与普通居址区形成鲜明对照，显示当时不但有了较高水平的专业化分工，而且已出现礼制和阶级分化。

　　白陶、黑陶在黄土高原罕见，但在南佐“宫城”区却发现不少，精致者陶胎最薄处仅有一两毫米，表面光滑细腻，有釉质光泽。如此轻薄精美的陶器，理应用快轮拉坯的方法制作，但我们一直没有在陶器上发现快轮旋转痕迹，制作工艺还是个谜。制作彩陶是黄土高原的传统，南佐有些彩陶表面有釉质光泽，有些彩陶成套出土，具有礼器性质。比如在主殿以东祭祀区就集中出土9件小口平底的彩陶酒瓶，每件高度都在60厘米左右，还都配有特殊的盖塞——可既盖又塞，以防止酒精挥发。南佐的朱砂陶、白衣陶、白泥堆纹陶等也都是具有祭祀礼仪性质的特殊器物。朱砂常涂在一种带有圆饼装饰的鼓类器物上，器表内外涂白衣的做法则见于簋、双腹盆、钵、缸、罐、瓮等很多器物上。白泥堆纹陶罐在其他遗址很罕见，但在南佐仅“宫城”东部祭祀区就出土数百件，大小不一，可能是成套的祭祀礼器。经测定，南佐大部分陶器烧造温度在1000℃以上，最高达1116℃，而一般新石器时代陶器烧造温度在700～1000℃之间。令人惊讶的，还有“宫城”东部祭祀区数以百万粒计的炭化水稻的发现，粟、黍数量极少，反之在“宫城”其他区则绝大多数都是炭化粟、黍。黄土高原农业本来就以粟、黍为主而少见水稻，以珍贵的水稻献祭神祇祖先，也应当是礼制的反映。

　　南佐“宫城”区出土物还体现出与长江中游、黄河下游等地区的远距离联系。白陶、黑陶都最早出现于六七千年前的长江中游地区，南佐这两类陶器的出现有受到长江中游文化启示的可能性。尤其是南佐不少黑陶属于夹炭陶，这也是长江流域的古老传统。有意思的是，南佐有的黑陶仅覆盖陶器表面很薄一层，已能做到很好地控制渗碳层厚度，工艺技术和良渚文化最为接近，不排除与良渚文化有交流。据科技考古检测，南佐白陶所用原料为高岭土和瓷石，高岭土质量与后世制造白瓷的瓷土质量接近，瓷石原料可能产自南方，有些白陶上面的海洋结晶涂层原料可能来自海岱地区。黄土高原不产绿松石、朱砂，南佐的这两类原料有来自长江中下游地区的可能性。大量水稻不排除当地种植的可能性，但也有可能是从长江中游等地远距离贸易获得。可见南佐“古国”应当存在对远距离贸易获取稀缺资源的控制，这也是国家社会的特征之一。

　　目前，南佐的考古工作才开了个头，很多谜团还有待后续解开。但据现有的发现就已经能够证明，中华文明和苏美尔文明、埃及文明一样，是诞生于五千年前的三大原生文明之一。

　　（作者：韩建业，系中国人民大学历史学院教授、博导，南佐遗址考古发掘项目负责人）

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）